ⓘ सारकॉइडोसिस, जो सारकॉइड या बेसनियर-बेक रोग भी कहलाता है, एक बहुप्रणाली कणिकागुल्मीय प्रदाहक बीमारी है, जिसकी विशेषता है ग़ैर थक्केदार प्रोटीन कणिकागुल्म. बीमारी ..

                                     

ⓘ सारकॉइडोसिस

English version: Sarcoidosis

सारकॉइडोसिस, जो सारकॉइड या बेसनियर-बेक रोग भी कहलाता है, एक बहुप्रणाली कणिकागुल्मीय प्रदाहक बीमारी है, जिसकी विशेषता है ग़ैर थक्केदार प्रोटीन कणिकागुल्म. बीमारी के कारण अब भी अज्ञात है। कणिकागुल्म अक्सर फेफड़ों या लसिका पर्वों में प्रकट होते हैं, लेकिन असल में कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। आम तौपर लक्षण धीरे धीरे प्रकट होते हैं, पर कभी-कभी अचानक भी दिखाई दे सकते हैं। नैदानिक प्रक्रिया सामान्यतः भिन्न होती है और अलाक्षणिक रोग से लेकर कमज़ोरी लाने वाले जीर्ण रोग के बीच होती है, जो मृत्यु में भी परिणत हो सकती है।

                                     

1. जानपदिक रोग विज्ञान

सारकॉइडोसिस सबसे अधिक दोनों लिंगों के युवा वयस्कों को प्रभावित करता है, हालांकि अध्ययनों से महिलाओं में अधिक मामलों की सूचना मिली है। इसका प्रभाव 40 वर्ष से कम उम्र के युवाओं में अधिक देखा गया है और 20 से 29 वर्ष के आयु-वर्ग में यह चरम स्थिति में पहुंचती है; दूसरी चरम सीमा 50 से ऊपर उम्र वाली महिलाओं में देखा गया है।

सारकॉइडोसिस 16.5/100.000 पुरुष और 19/100.000 महिलाओं के औसत आंकड़ों सहित, दुनिया भर में सभी जातियों में होता है। यह रोग उत्तरी यूरोपीय देशों में ज़्यादा प्रचलित है और सर्वोच्च 60/100.000 वार्षिक आंकड़े, स्वीडन और आइसलैंड में पाए जाते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, कॉकेशियन की तुलना में सारकॉइडोसिस अफ्रीकी मूल के लोगों में सर्व सामान्य है, जहां क्रमशः वार्षिक तौपर 10.9/100.000 और 35.5/100.000 घटनाएं रिपोर्ट हुई हैं। सारकॉइडोसिस दक्षिण अमेरिका, स्पेन, भारत, कनाडा और फिलीपीन्स में बहुत कम रिपोर्ट हुई हैं।

दुनिया भर में रोग के प्रभाव में भिन्नता का श्रेय कम से कम आंशिक रूप से विश्व के कुछ क्षेत्रों में स्क्रीनिंग प्रोग्रामों की कमी और तपेदिक, जैसे अन्य कणिकागुल्मिय रोगों की निष्प्रभ करने वाली उपस्थिति को दिया जा सकता है, जिनकी वजह से प्रचलित सारकॉइडोसिस के निदान में हस्तक्षेप पहुंच सकता है। अलग जातीयता वाले लोगों के बीच भी रोग की तीव्रता में अंतर हो सकता है। कई अध्ययन यह सुझाव देते हैं कि कॉकेशियन की तुलना में अफ्रीकी मूल के लोगों में रोग की उपस्थिति अधिक हो सकती है, जिनमें अलाक्षणिक रोगों की अधिक संभावना है।

रोग का आविर्भाव जाति और लिंग के अनुसार थोड़ा अलग प्रतीत होता है। पर्विल अरुणिका महिलाओं की तुलना में पुरुषों में ज़्यादा और अन्य जातियों की तुलना में कॉकेशियन में आम है। अन्य जातियों की तुलना में जापानी रोगियों में, नेत्और हृदय संबंधी रोग का उलझाव अधिक आम है।

सारकॉइडोसिस धूम्रपान करने वालों में उच्च व्यापकता सहित कुछ फेफड़े संबंधी रोगों में से एक है।

                                     

2. प्रकार

सारकॉइडोसिस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है 708-11

  • मॉरफ़ियोफ़ार्म सारकॉइडोसिस
  • अल्पवर्णक सारकॉइडोसिस
  • लफ़ग्रेन सिंड्रोम
  • दैहिक सारकॉइडोसिस
  • व्रणमय सारकॉइडोसिस
  • शल्कीत्वचा सारकॉइडोसिस
  • रक्तिमत्वचा सारकॉइडोसिस
  • वर्तुलाकार सारकॉइडोसिस
  • क्षतचिह्न सारकॉइड
  • त्वचाक्षय शीतदंश
  • श्लैष्मिक सारकॉइडोसिस
  • तंत्रिकासारकॉइडोसिस
  • फुंसीदार सारकॉइड
  • अवत्वचीय सारकॉइडोसिस
                                     

3. संकेत और लक्षण

सारकॉइडोसिस एक दैहिक रोग है जो किसी भी अंग को प्रभावित कर सकता है। आम लक्षण अस्पष्ट होते हैं, जैसे निद्रा से भी थकान अपरिवर्तित, ऊर्जा की कमी, वज़न घटना, दर्द और पीड़ा, गठिया, सूखी आंखें, घुटनों में सूजन, अस्पष्ट दृष्टि, सांस फूलना, सूखी खांसी या त्वचा घाव. सारकॉइडोसिस और कैंसर एक दूसरे की नकल कर सकते हैं, जिससे उनकी पहचान मुश्किल हो जाती है। त्वचीय लक्षण भिन्न होते हैं और त्वचा में दानों और गांठ से लेकर पर्विल अरुणिका से त्वचाक्षय शीतदंश तक हो सकता है। यह अक्सर अलाक्षणिक होता है।

पर्विल अरुणिका, द्विपार्श्विक विदर लसीकापर्व विकृति और संधिशूल के संयोजन को लफ़ग्रेन सिंड्रोम कहा जाता है। इस सिंड्रोम का अपेक्षाकृत अच्छा पूर्वानुमान लगाया जा सकता है।

गुर्दे, यकृत प्रतिहारी उच्च रक्तचाप सहित, हृदय या मस्तिष्क के आवेष्टन से अतिरिक्त लक्षण और परिवर्तित प्रकार्य हो सकते हैं। मस्तिष्क या तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाला सारकॉइडोसिस, तंत्रिकासारकॉइडोसिस के रूप में जाना जाता है।

हालांकि सारकॉइडोसिस वाले मरीज़ों में कार्डियक आवेष्टन 20% से 30% तक मौजूद रहता है, पर केवल दैहिक सारकॉइडोसिस वाले लगभग 5% रोगी लाक्षणिक होते हैं।

कार्डियक सारकॉइडोसिस की प्रस्तुति अलाक्षणिक संवहन असामान्यताओं से घातक निलयी अतालता तक विस्तृत हो सकती है। अचानक होने वाली कार्डियक मृत्यु का दुर्लभ कारण हृदपेशीय सारकॉइडोसिस हो सकता है।

नेत्र के आविर्भावों में शामिल हैं, असितपटलशोथ, असितपटल कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ और नेत्रपटलीय सूजन, जो दृश्य तीक्ष्णता की कमी या अंधेपन में परिणत हो सकता है।

पूर्ववर्ती असितपटलशोथ और कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ, VII करोटि-तंत्रिका पक्षाघात और बुखार के संयोजन को असितपटल कर्णपूर्व ग्रंथिशोथ कहा जाता है और यह हीरफ़ोर्ड्ट-वाल्डनस्ट्रॉम सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। D86.8

कपालावरण के सारकॉइडोसिस से छितराए हुए या अनियमित बालों की क्षति होती है।:762

सारकॉइडोसिस चेहरे की नाड़ी के परिसरिय पक्षाघात का संभाव्य कारण है।

कणिकागुल्मीय रोग से श्वासरोध हो सकता है।



                                     

4. रोग निदान

सारकॉइडोसिस का निदान अक्सर अपवर्जन की बात है। फुफ्फुसीय लक्षणों को दर्शाने वाले मामले में सारकॉइडोसिस को वर्जित करने के लिए सीने का एक्स-रे, सीने का CT स्कैन, PET स्कैन, CT-निर्देशित बॉयोप्सी, मेडियास्टिनोस्कोपी, खुला फेफड़ा बॉयोप्सी, बॉयोप्सी के साथ ब्रॉन्कोस्कोपी, एन्डोब्रॉन्कियल अल्ट्रासाउंड तथा मेडियास्टिनल लसीका नोड का FNA सहित एन्डोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड. लसीका नोड की बॉयोप्सी के ऊतक को कैंसर और सूक्ष्मजीवों और कवक के वर्जन हेतु विशेष अधिरंजकों एसिड फ़ास्ट बेसिली स्टेन और गोमोरी मीथेनअमाइन सिल्वर स्टेन को बाहर करने के लिए फ्लो साइटोमीट्री के प्रभाव में डाला जाता है। सारकॉइडोसिस के निदान और देख-रेख के लिए एंजियोटेनसिन-परिवर्तक एंज़ाइम रक्त स्तर का उपयोग किया जाता है।

                                     

5. अन्वेषण

संभाव्य आविर्भाव के व्यापक रेंज के कारण निदान की पुष्टि के लिए अन्वेषणों में आरंभिक प्रस्तुति के आधापर कई अंग और तरीके शामिल हो सकते हैं।

बहुधा सारकॉइडोसिस फेफड़ों के प्रतिबंधक रोग को प्रस्तुत करता है, जिसके परिणामस्वरूप फेफडों की मात्रा में कमी और नम्यता फैलाव की क्षमता में कमी होती है - इसलिए फेफड़े के रोग की गंभीरता के आकलन या उसके अपवर्जन के लिए सीने का एक्स-रे और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है।

रोग आम तौपर फेफड़ों में खींचे जाने वाली हवा की मात्रा को सीमित करता है, लेकिन सामान्य से अधिक निःश्वासी प्रवाह अनुपात उत्पादित करता है। प्राणाधार क्षमता पूर्ण सांस अंदर, पूर्ण सांस बाहर कम हो जाती है और अधिकांश यह हवा पहले सेकंड में बाहर उड़ाई जा सकती है। इसका मतलब है FEV 1 /FVC अनुपात में सामान्य लगभग 80% से 90% तक वृद्धि हुई है। निःश्वसित हवा की मात्रा को कम करते हुए, प्रतिरोधी फेफड़े परिवर्तन हो सकता है जब सीने में बढ़े हुए लिम्फ़ नोड्स वायुमार्ग को संपीडित करते हैं या जब आंतरिक सूजन हो या ग्रंथिकाएं वायु-प्रवाह में बाधा डाले.

सीने के एक्स-रे बदलाव चार चरणों में विभाजित हैं

  • चरण 2 बाइहिलार लिम्फ़डेनोपथी और रेटिक्युलोनॉड्युलार इनफ़िल्ट्रेट्स
  • चरण 3 द्विपक्षीय फुफ्फुसीय रिसाव
  • चरण 1 बाइहिलार लिम्फ़डेनोपथी
  • चरण 4 फ़ाइब्रोसिस्टिक सारकॉइडोसिस सामान्यतः ऊपर की ओर नाभि आकुंचन, मूत्राशयी और जलस्फोटी परिवर्तन के साथ

अन्य अंगों के आवेष्टन के मूल्यांकन हेतु अन्वेषणों में अक्सर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा नेत्र परीक्षा, यकृत कार्य परीक्षण, गुर्दे का कार्य परीक्षण, सीरम कैल्शियम और 24-घंटे मूत्र कैल्शियम शामिल हैं।

महिला रोगियों में सारकॉइडोसिस महत्वपूर्ण रूप से हाइपोथाइरॉइडिज्म, हाइपरथाइरॉइडिज्म और अन्य थाइरॉइड रोग से जुड़े होते हैं, अतः थाइरॉइड कार्य की बारीक़ी से निगरानी की सिफ़ारिश की जाती है।

                                     

6. कारण और विकारी-शरीरक्रिया

सारकॉइडोसिस का सही कारण ज्ञात नहीं है। वर्तमान प्रचलित परिकल्पना यह है कि आनुवंशिक ग्रहणक्षम व्यक्तियों में सारकॉइडोसिस, पर्यावरणीय, व्यावसायिक, या संक्रामक एजेंट के प्रति अरक्षितता के बाद निरापद प्रतिक्रिया में परिवर्तन के कारण होता है।



                                     

6.1. कारण और विकारी-शरीरक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली का अनियंत्रण

कणिकागुल्मीय सूजन मुख्यतः एककेंद्रक श्वेतकोशिकाओं, बड़ी भक्षक-कोशिकाएँ और सक्रिय T-लिम्फ़ोसाइट के संचय, तथा Th1-ध्रुवीय प्रतिक्रिया T-सहायक लिम्फ़ोसाइट-1 प्रतिक्रिया की विशेषता मुख्य प्रदाहक मध्यस्थ, TNF-अल्फ़ा, INF-गामा, IL-2 और IL-12 के वर्धित निर्माण से संलक्षित होता है। सारकॉइडोसिस का प्रदाहक प्रक्रियाओं पर विरोधाभासी असर पड़ता है; यह वर्धित बृहतभक्षककोशिका और CD4 सहायक T-कोशिका सक्रियता से प्रदर्शित होता है जो त्वरित सूजन में परिणत होता है, तथापि, ट्यूबरकुलीन जैसी प्रतिजन चुनौतियों के प्रति प्रतिक्रिया दब जाती हैं। एक साथ अति- और अल्प- गतिविधि की विरोधी हालत निष्क्रियता की दशा सुझाती है। संक्रमण और कैंसर के वर्धित खतरे के लिए निष्क्रियता भी जिम्मेदार हो सकती है। ऐसा लगता है कि सारकॉइड कणिकागुल्म की परिधि में नियामक T-लिम्फ़ोसाइट IL-2 स्राव को देते हैं जिसके बारे में अनुमान है कि प्रतिजन-विशिष्ट स्मृति प्रतिक्रियाओं को रोकते हुए निष्क्रिय दशा पैदा करते हैं।

हालांकि व्यापक रूप से यह माना जाता है कि TNF-अल्फा कणिकागुल्मों की रचना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, पर यह देखा गया कि सारकॉइडोसिस, TNF-अल्फा प्रतिरोधी इटेनरसेप्ट द्वारा उपचार किए जाने पर प्रेरित होता है।



                                     

6.2. कारण और विकारी-शरीरक्रिया आनुवंशिक संबंध

आनुवंशिक संवेदनशीलता की जांच से कई प्रत्याशी जीन मिले, लेकिन आगे की जांच में केवल कुछ की ही पुष्टि की गई और कोई विश्वसनीय आनुवंशिक मार्कर ज्ञात नहीं हैं। संप्रति सबसे दिलचस्प प्रत्याशी जीन BTNL2 है, कई HLA-DR जोखिम अलील की भी जांच की जा रही है। स्थायी सारकॉइडोसिस में HLA आवृत्ति प्रकार के HLA-B7-DR15 रोग में सहयोग कर रहे हैं या इन दो स्थानीय से एक अन्य जुड़े हैं। अस्थाई रोगों में HLA DR3-DQ2 के साथ मज़बूत आनुवंशिक संबंध है। भाई-बहन में इस रोग के विकास का केवल सामान्य तौपर ज़्यादा जोखिम अनुपात 5-6 ख़तरा है, जो दर्शाता है कि आनुवांशिक संवेदनशीलता सिर्फ़ छोटी-सी भूमिका निभाती है। वैकल्पिक परिकल्पना कि परिवार के सदस्य पर्यावरणीय रोगजनकों के प्रति समान जोखिम साझा करते हैं, स्पष्ट वंशानुगत कारक को समझाने के लिए काफ़ी युक्तिसंगत है।

                                     

6.3. कारण और विकारी-शरीरक्रिया संक्रामक एजेंट

सारकॉइडोसिस के साथ कई संक्रामक एजेंट महत्वपूर्ण तरीक़े से जुड़े प्रतीत होते हैं, लेकिन ज्ञात कोई भी संबंध प्रत्यक्ष कारणात्मक भूमिका का सुझाव देने के प्रति सुस्पष्ट नहीं है। प्रोपियोनिबैक्टिरियम मुंहासे लगभग 70% रोगियों के श्वासनली और वायुकोष्ठों के प्रक्षालन में पाए जा सकते हैं और रोग की गतिविधि से जुड़े हैं, तथापि यह नियंत्रकों के 23% में भी पाया गया है। हाल ही में सारकॉइडोसिस में माइक्रोबैक्टीरिया की भूमिका की जांच करने वाले एक मेटा-विश्लेषण के दौरान 26.4% मामलों में उनकी उपस्थिति देखी गई, तथापि मेटा-विश्लेषण ने संभाव्य प्रकाशन पूर्वाग्रह का भी पता लगाया, अतः परिणामों की आगे पुष्टि की ज़रूरत है।

अंग प्रत्यारोपणों के माध्यम से सारकॉइडोसिस के संचरण के रिपोर्ट भी मौजूद हैं।

                                     

6.4. कारण और विकारी-शरीरक्रिया विटामिन D अनियंत्रण

सारकॉइडोसिस अक्सर बहिर्वृक्की गुर्दे के बाहर उत्पादन की वृद्धि के साथ विटामिन D उत्पादन में अनियंत्रण का कारक बनता है। विशेष रूप से, कणिकागुल्मों के अंदर बड़ी भक्षक कोशिकाएं विटामिन D को सक्रिय स्वरूप में बदलती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन 1.25-डाईहाइड्रॉक्सीविटामिन D के उन्नत स्तर और हाइपरविटामिनोसिस D के लक्षण हो सकते हैं, जिसमें शामिल है थकान, शक्ति या ऊर्जा की कमी, चिड़चिड़ापन, धात्विक स्वाद, अस्थाई स्मृति ह्रास या संज्ञानात्मक समस्याएं. शारीरिक प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं जैसे, पैराथाइरॉइड हार्मोन स्तरों का दमन का मतलब है कि रोगी में स्पष्ट अतिकैल्शियमरक्तता विकसित नहीं होती है। यह हालत ईस्ट्रेडियल प्रोलैक्टिन के उच्च स्तरों द्वारा बिगड़ सकती है, जैसे कि गर्भावस्था में, जिससे अतिकैल्शियमेह और/या अनुपूरक अल्पपरावटुता होती है। विटामिन D का उच्च स्तर भी प्रतिरक्षा-प्रणाली अनियंत्रण में उलझ जाता है, जो सारकॉइड स्थिति में बंध जाती है।

विटामिन D अनियंत्रण के बीच संबंध, प्रतिरक्षा कार्य पर उसका प्रभाव और किस तरह संयुक्त प्रभाव सारकॉइडोसिस का माध्यम बन सकता है, इस पर संप्रति डॉ॰ ट्रेवर मार्शल द्वारा अन्वेषण किया जा रहा है। FDA निरीक्षण के तहत प्रोटोकॉल मार्शल प्रोटोकॉल के माध्यम से जिस सिद्धांत पर इस समय डॉ॰ मार्शल शोध कर रहे हैं, उसका दावा है कि L-फार्म या कोशिका दीवार की कमी वाले बैक्टीरिया शरीर को संक्रमित करते हैं और इस विटामिन D अनियंत्रण को प्रभावित करते हुए या बढ़ाते हुए प्रतिरक्षा प्रणाली से बचते हैं, जो बदले में उक्त जीवाणु संक्रमण के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन करता है। डॉ॰ मार्शल का अनुसंधान बेहद विवादास्पद है और मार्शल प्रोटोकॉल का सुझाव कि लोगों को विटामिन D के सभी स्रोतों से बचना चाहिए, विटामिन D के लाभों से संबंधित विशाल चिकित्सा ज्ञान का खंडन करता है। मार्शल प्रोटोकॉल की प्रभावकारिता के बारे में कोई शोध मेडिकल जर्नल में प्रकाशित नहीं हुआ है। मार्शल, मेडिकल डॉक्टर नहीं हैं, उनकी डॉक्टर की उपाधि इलैक्ट्रिकल इंजीनियरिंग में है।



                                     

6.5. कारण और विकारी-शरीरक्रिया हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया

सारकॉइडोसिस में अक्सर प्रोलैक्टिन बढ़ता है, 3-32% मामलों में हाइपरलैक्टिनीमिया होता है, महिलाओं में यह अक्सर रजोरोध,अतिस्तन्यस्रवण या ग़ैर प्रसूती संबंधी स्तन के सूजन का कारक बनता है। प्रोलैक्टिन का प्रतिरक्षा प्रणाली पर व्यापक विविध प्रभाव भी है और वर्धित प्रौलैक्टिन स्तर रोग संबंधी क्रियाकलाप से जुड़े हैं या कई स्वरोगक्षमता के लक्षणों को उत्तेजित कर सकता है और प्रोलैक्टिन कम करने वाली दवा के साथ उपचार ने कुछ मामलों में प्रभावी परिणाम दर्शाए हैं। लेकिन यह अज्ञात है कि यदि यह रिश्ता सारकॉइडोसिस में टिकता है और कुछ अन्य स्वरोगक्षमता बीमारियों की तुलना में, जहां इस तरह का रिश्ता क़ायम हो, सारकॉइडोसिस में लिंग पक्षपात कम स्पष्ट है। गर्भावस्था में, सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय आविर्भाव में सुधार की सामान्य प्रवृत्ति के साथ, प्रोलैक्टिन और इस्ट्रोजन के प्रभाव कुछ हद तक एक दूसरे के साथ विरोध करते हैं, जबकि त्वचायक्ष्मा, यूवियाशोथ और सन्धिशूल की हालत थोड़ी बहुत बिगड़ सकती है। कुछ मामलों में त्वचायक्ष्मा, यूवियाशोथ और सन्धिशूल वर्धित प्रोलैक्टिन स्तरों के साथ जुड़े होने की सूचना है और ये ब्रोमोक्रिप्टिन उपचार के प्रति प्रतिक्रिया दर्शाते हैं लेकिन अब तक सारकॉइडोसिस के लिए इस पर विशिष्ट जांच नहीं की गई है। सारकॉइडोसिस में प्रोलैक्टिन स्तरों में वृद्धि के कारण अनिश्चित रहे हैं। यह देखा गया है कि कुछ स्वरोगक्षमता विकारों में T-लिम्फ़ोसाइट द्वारा प्रोलैक्टिन उत्पादित मात्रा कुछ इतनी उच्च होती है कि वह अधःश्चेतकी डोपमाइनर्जिक प्रणाली द्वारा प्रतिक्रिया को प्रभावित करती है।

माना जाता है कि पीयूषिकाइतर प्रोलैक्टिन प्रदाहानुकूल कारक के समान साइटोकाइन के रूप में एक भूमिका निभाते हैं। प्रोलैक्टिन रोगप्रतिकारक के संबंध में मानते हैं कि वे अन्य स्वरोगक्षमता वाले विकारों में हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया में भूमिका निभाते हैं और सारकॉइडोसिस के रोगियों में अंतःस्रावी विकार स्वरोगक्षमता का उच्च प्रचलन देखा गया है। यह गुर्दे की बीमारी या स्टेरॉयड के साथ इलाज का परिणाम भी हो सकता है। कभी-कभी न्यूरोसारकॉइडोसिस से पीयूषिका ग्रंथि की मंद क्रिया भी हो सकती है, लेकिन इससे हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के होने की सूचना नहीं है।

                                     

6.6. कारण और विकारी-शरीरक्रिया थायराइड रोग

महिलाओं में, थायराइड रोग और सारकॉइडोसिस के पर्याप्त संबंध की सूचना दी गई है। पुरुष रोगियों में यह संयोजन कम चिह्नित है परंतु फिर भी महत्वपूर्ण है। महिला रोगियों में हाइपोथायराइडिज़्म, हाइपरथायराइडिज़्म और थायराइड स्वरोगक्षमता का जोखिम काफी ज़्यादा है और लगता है कि इस समुदाय में थायराइड रोग को रोगजनन में स्वरोगक्षमता अत्यधिक महत्वपूर्ण है। दूसरी ओर थायराइड कणिकागुल्मता असामान्य है।



                                     

6.7. कारण और विकारी-शरीरक्रिया अतिसंवेदनशीलता/स्वरोगक्षमता

स्वरोगक्षमता विकारों का संबंध अक्सर देखा गया है। इस संबंध का सटीक रचनातंत्र ज्ञात नहीं है लेकिन कुछ प्रमाण इस परिकल्पना का समर्थन करते हैं कि यह लिम्फ़ोकाइन के प्रचलन का परिणाम है।

सारकॉइडोसिस को उदरीय रोग के साथ जोड़ा गया है। उदरीय रोग एक ऐसी दशा है जिसमें कुछ प्रोटीन श्रृंखलाओं के साथ जीर्ण प्रतिक्रिया होती है, सामान्यतः जिसे आश्लेष के रूप में संदर्भित किया जाता है, जो कुछ अनाजों में पाया जाता है। इस प्रतिक्रिया से छोटी आंत में अंकुरों का विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप पोषक तत्वों का अपर्याप्त अवशोषण होता है।

टाइप IV अतिसंवेदनशीलता के साथ संबंध वर्णित किया गया है। प्रगति को मापने के लिए विलंबित त्वचीय अतिसंवेदनशीलता के परीक्षणों का इस्तेमाल किया गया है।

                                     

6.8. कारण और विकारी-शरीरक्रिया अन्य

विवाद के चलते, कुछ मामले 11 सितंबर 2001 के हमलों के बाद वर्ल्ड ट्रेड सेंटर के ढह जाने से उड़ने वाली धूल के कश से जोड़े गए हैं। अधिक जानकारी के लिए देखें हेल्थ एफ़ेक्ट्स अराइसिंग फ़्रॉम द सेप्टेम्बर 11, 2001 अटाक्स.

                                     

7. गर्भावस्था

सारकॉइडोसिस आम तौपर सफल गर्भावस्था और प्रसव को बाधित नहीं करता, गर्भावस्था में अंतर्जात इस्ट्रोजन का कुछ हद तक फ़ायदेमंद प्रतिरक्षानियंत्रक प्रभाव हो सकता है। अधिकांश मामलों में सारकॉइडोसिस की प्रगति गर्भावस्था से अप्रभावित, कुछ मामलों में सुधाऔर कुछ मामलों में बहुत बिगड़े लक्षण रहे हैं।

                                     

8. उपचार

30 से 70% के बीच मरीज़ों को चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। कार्टिकोस्टेरॉयड, सामान्यतः प्रेड्नीसोन, बरसों से मानक उपचार रहा है। कुछ रोगियों में, यह उपचार रोग की प्रगति को धीमा या उलट सकता है, लेकिन अन्य रोगी स्टेरॉयड चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया नहीं दर्शाते हैं। मामूली रोगों में कॉर्टिकोस्टेरऑयड का उपयोग विवादास्पद है, लेकिन कई मामलों में रोग घट जाता है। इसके अतिरिक्त, कार्टिकोस्टेरॉयड में कई मान्यता प्राप्त खुराक और अवधि से संबंधित अनुषंगी प्रभाव हैं जो जीर्ण प्रेड्नीसोन चिकित्सा पाने वालों के लिए एकांतर दिवसीय खुराक के उपयोग द्वारा कम किया जा सकता है, और उनका प्रयोग सामान्यतः गंभीर, प्रगामी या अंग के लिए संकटपूर्ण बीमारी तक सीमित है। कार्टिकोस्टेरॉयड या अन्य प्रतिरक्षादमनकारियों का प्राकृतिक इतिहास पर प्रभाव स्पष्ट नहीं है।

गंभीर लक्षणों का सामान्यतः स्टेरॉयड के साथ उपचार किया जाता है और स्टेरॉयड-मुक्त एजेंट जैसे अज़तिप्राइन और मीथोट्रेक्सेट का अक्सर इस्तेमाल किया जाता है। शायद ही कभी, साइक्लोफॉस्फ़माइड का भी प्रयोग किया गया है। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के संग्रह से, विशेष रूप से T कोशिकाएं, कणिकागुल्म उत्पादित होते हैं, प्रतिरक्षादमनकारियों, इंटरल्युकिन-2 या ट्यूमर विरोधी अस्थिगलन कारक-अल्फ़ा उपचार जैसे इनफ़्लिक्सिमैब के उपयोग से सफलता मिलने के कुछ प्रारंभिक संकेत हैं। दुर्भाग्य से, इनमें से किसी ने भी विश्वसनीय उपचार प्रदान नहीं किया है और अव्यक्त तपेदिक के पुनर्सक्रियता का वर्धित जोखिम जैसे महत्वपूर्ण अनुषंगी प्रभाव हो सकते हैं। गठियारूप संधिशोथ में इटेनरसेप्ट के साथ ट्यूमर-विरोधी अस्थिगलन कारक-अल्फ़ा उपचार से सारकॉइडोसिस का होना देखा गया है।

मार्शल प्रोटोकॉल के तहत विटामिन D अनियंत्रण और सारकॉइडोसिस के उद्भव के बीच संबंध का पता लगाया जा रहा है, जिसका दावा है कि कोशिका-दीवार की कमी वाले बैक्टीरिया शरीर को संक्रमित करते हैं और ऐसे अनियंत्रण द्वारा प्रतिरक्षा निगरानी से बचते हैं, जो आगे शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन करता है।

क्योंकि सारकॉइडोसिस अनेक अंगों की प्रणाली को प्रभावित कर सकते हैं, सारकॉइडोसिस के रोगी के अनुवर्तन में हमेशा इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, नेत्ररोग विशेषज्ञ द्वारा नेत्र परीक्षा, यकृत क्रिया परीक्षण, सीरम कैल्शियम और 24 घंटे मूत्र कैल्शियम परीक्षण भी शामिल करना चाहिए. महिला रोगियों में सारकॉइडोसिस हाइपोथायराइडिज़्म, हाइपरथायराइडिज़्म और अन्य थायराइड रोगों के साथ जुड़ा है, अतः थायराइड क्रिया की बारीक़ी से निगरानी संस्तुत की जाती है।

                                     

9. रोग का पूर्वानुमान

प्रकोपन और तीव्रता के ह्रास के साथ, रोग अनायास घट सकता है या चिरकालिक हो सकता है। कुछ रोगियों में, यह बढ़ कर फुफ्फुसीय तंतुमयता और मौत में तब्दील हो सकती है। लगभग आधे मामलों में समाधान मिलता है या 12-36 महीने के भीतर और सर्वाधिक 5 साल के भीतर रोगमुक्त हो जाते हैं। कुछ मामले कई दशकों तक जारी रहते हैं। जहां हृदय शामिल हो, रोग का निदान मुश्किल है। सारकॉइडोसिस के मरीजों के कैंसर का खतरा काफी ज़्यादा नज़र आता है, विशेष रूप से फेफड़ों का कैंसर, घातक लिम्फोमा और सारकॉइडोसिस में अन्य अंगों के कैंसर द्वारा प्रभावित होने की सूचना है। सारकॉइडोसिस-लिम्फोमा सिंड्रोम में, सारकॉइडोसिस के बाद ग़ैर हॉज्किन लिम्फोमा जैसे लसीकाभ ऊतक की वृद्धि से संबंधित विकारों का विकास देखा गया है। इसके लिए सारकॉइडोसिस रोग प्रक्रिया रोग के दौरान होने वाले अंतर्निहित प्रतिरक्षक असामान्यताओं को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। सारकॉइडोसिस कैंसर के बाद भी हो सकता है या कैंसर के समवर्ती होता हैं। रोम कोशिका ल्यूकीमिया, तीव्र माइलायड ल्यूकीमिया, और तीव्र मेरुरज्जुप्रसू ल्यूकीमिया सारकॉइडोसिस के साथ जुड़े.